Cela ressemble à quelque chose d'un conte d'horreur Edgar Allen Poe. Un homme devient agité par d'étranges sons seulement pour constater qu'ils émanent de l'intérieur de son propre corps: son cœur, son pouls, le mouvement même de ses yeux dans leurs orbites. Pourtant, le syndrome de déhiscence du canal supérieur (SCDS) est une affection très réelle causée par un petit trou dans l'os recouvrant une partie de l'oreille interne. Une telle violation entraîne une distorsion de l'audition et, souvent, une altération de l'équilibre.
L'oreille humaine est composée de trois parties. L'oreille externe comprend le lobe de l'oreille et le conduit auditif externe, qui canalise les ondes sonores vers le tympan (ou membrane tympanique), ce qui lui permet de vibrer. L'oreille moyenne convertit les ondes sonores qui font vibrer le tympan en vibrations mécaniques pour la cochlée, la partie de l'audition de l'oreille interne. Cependant, cette zone comprend également un système de trois canaux semi-circulaires remplis de fluide dans chaque oreille - supérieur, postérieur et horizontal - chargé de fournir au cerveau des informations sur le mouvement angulaire de la tête. Le SCDS peut survenir lorsqu'une partie de l'os protégeant le canal semi-circulaire supérieur manque.
Alors qu’il est difficile de savoir exactement quelle est la prévalence du SCDS, plusieurs cas rapportés définissent son impact sur la vie des personnes atteintes. Stephen Mabbutt, un Anglais âgé de 57 ans qui a souffert de SCDS pendant six ans, a décrit "avoir entendu ses yeux se gratter comme du papier de verre chaque fois qu'ils bougeaient dans leurs orbites". Il est retourné au travail plus tôt ce mois-ci après une opération réussie pour boucher un trou de la taille d'une épingle dans l'os recouvrant le canal supérieur semi-circulaire de l'une de ses oreilles. Toby Spencer, un informaticien âgé de 41 ans originaire de Skowhegan dans le Maine, a décrit des symptômes similaires à ceux de Mabbutt, ainsi que le sentiment que des bruits forts lui donnaient l'impression de perdre l'équilibre. Spencer a été opéré en avril pour corriger le problème. [En savoir plus sur les affections et les remèdes de l'oreille interne: "Retrouver l'équilibre avec les oreilles bioniques"]
Le musicien Adrian McLeish a souffert de ce désordre pendant plus de deux décennies, devant même renoncer à sa subsistance en jouant du cor français, avant de rencontrer en 2008 Lloyd Minor, vice-président principal et vice-président des affaires académiques à la Johns Hopkins University de Baltimore. McLeish a fait appel à Minor, professeur d’oto-rhino-laryngologie (chirurgie de la tête et du cou), car il est l’auteur principal de l’étude de 1998 et a fourni la première description de SCDS en Archives d'oto-rhino-laryngologie — chirurgie de la tête et du cou.
McLeish a décrit (vidéo) non seulement entendre une version bourdonnante et déformée de sa propre voix, mais aussi être capable de ressentir les vibrations du son chaque fois qu'il parlait. La pièce d'os manquante dans l'oreille gauche de McLeish permettait au canal semi-circulaire supérieur de réagir de manière anormale au son et à la pression. Il suffisait que le canal agisse comme un amplificateur pour chaque son de son corps. L'histoire d'horreur de McLeish se termine bien après sa rencontre avec Minor, qui corrige le problème et permet au musicien de reprendre sa carrière.
Scientifique américain a parlé à Minor de la nature de SCDS, des conséquences néfastes qu’elle a sur ceux qui en souffrent et de la raison pour laquelle il est préférable de brancher (plutôt que de couvrir) une telle ouverture.
[Une transcription révisée de l'entrevue suit.]
Qu'est-ce que le syndrome de déhiscence du canal supérieur (SCDS)?
Le syndrome de déhiscence du canal supérieur est un trouble causé par une ouverture dans l'os qui devrait recouvrir le canal d'équilibre supérieur de l'oreille interne (appelé canal semi-circulaire supérieur). L'oreille interne est constituée d'un labyrinthe osseux composé de deux parties: la cochlée, qui nous permet d'entendre, et le labyrinthe vestibulaire, qui nous permet de garder notre équilibre. Trois canaux semi-circulaires situés dans le labyrinthe agissent comme des accéléromètres angulaires pour la tête. Lorsque ceux-ci fonctionnent correctement, ils nous permettent de garder un regard constant et de garder des images stables sur nos rétines même lorsque nos têtes bougent.
L'oreille interne est un système fermé entouré et protégé par la partie pétreuse de l'os temporal. Dans la déhiscence du canal supérieur, il manque une partie de l'os recouvrant le canal d'équilibre supérieur. Sans cet os, le canal membraneux est exposé à la membrane de dure-mère sus-jacente du lobe temporal du cerveau. Des stimuli mécaniques tels que le son et la pression peuvent alors provoquer un mouvement du fluide dans le canal membraneux, entraînant une activité neuronale anormale des cellules des récepteurs sensoriels associés au canal. Cela peut entraîner une perte d'audition, des mouvements oculaires anormaux et une sensation de mouvement soudaine (vertiges) à la suite de bruits forts ou de pressions telles que la toux ou les éternuements.
Comment avez-vous pu identifier SCDS pour la première fois?
C'était une étude des mouvements oculaires. Les mouvements oculaires de ce trouble, évoqué par le son et la pression, sont assez distinctifs. Comme le canal semi-circulaire supérieur est affecté, le mouvement de l’œil est généralement vertical-torsionnel, ce qui signifie que l’œil le plus proche de l’oreille affectée va se contracter dans une direction opposée à celle de l’oreille (vers le milieu du visage) en réponse à des bruits forts ou par des stimuli qui modifient l'oreille moyenne ou la pression intracrânienne (comme la toux, les éternuements ou les crampes).
Quelqu'un peut-il être né avec SCDS ou est-ce quelque chose qui affecte les gens plus tard dans la vie?
Notre hypothèse est qu'environ 1 ou 2% de la population ne parvient pas à développer une épaisseur osseuse normale recouvrant le canal supérieur. Si vous avez une épaisseur d'os normale, d'environ 0,6 ou 0,7 millimètre recouvrant le canal supérieur, il est très peu probable qu'elle s'érode jamais. Si vous avez commencé avec 0,1 ou 0,2 millimètre d’os, cela peut s’éroder avec le temps pour un certain nombre de raisons: pressions du lobe temporal assis au-dessus, variations de la pression intracrânienne ou peut-être par traumatisme. L'âge moyen d'apparition se situe au début de la quarantaine et il a tendance à toucher autant les hommes que les femmes. Mais vous le voyez rarement chez les enfants. Cela suggère que l'ouverture ne se développera probablement que plus tard dans la vie.
Le SCDS s'aggrave-t-il avec le temps s'il n'est pas traité?
Dans de nombreux cas, il restera à un certain niveau, bien que ce soit difficile à prédire. Le tout premier patient que j'ai identifié avec ce trouble en 1995 - dont les mouvements oculaires étaient si profonds en réponse aux sons que je pouvais voir juste à l'examen qu'il y avait un problème avec le canal supérieur - a choisi de ne jamais recevoir de traitement. Son symptôme le plus dérangeant était que des bruits forts faisaient bouger ses yeux. Il évita donc les bruits forts.
D'autres personnes sont plus perturbées par le désordre. Certaines personnes développent des mouvements oculaires qui suivent le rythme de leur pouls, ce qui est extrêmement dérangeant car vous ressentez constamment des mouvements. Une autre chose qui dérange les gens est d’entendre leur propre voix, ce sentiment d’autophonie. Même une voix de conversation résonne et est trop forte, ce qui les fait sentir bouger. L'éventail des symptômes étant très diversifié, le traitement doit être adapté à chaque individu.
Les gens ont-ils cela dans les deux oreilles?
Dans environ un tiers des cas, le diagnostic est bilatéral. Habituellement, l'oreille est plus symptomatique et nous la traitons en premier (bien que certains aient choisi de traiter les deux oreilles, mais pas en même temps). Dans la minorité, les deux oreilles semblent être également touchées.
Comment est-ce traité?
La façon dont nous avons traité ce trouble consiste à inactiver mécaniquement le canal de la balance, à le boucher avec un fascia (la couverture du muscle) et de minuscules fragments d'os prélevés chez le patient. C'est une structure minuscule, vous n'avez donc besoin que de la plus petite quantité de fascia et de puces. Nous avons utilisé le branchement de canal avec succès. Le ciment osseux est souvent utilisé pour recouvrir le canal après son obturation. Vous penseriez que si le revêtement manquait, pourquoi ne pas simplement remplacer le revêtement? En principe, ça sonne bien. Dans la pratique, cependant, nous avons constaté que la fonction dans le canal est souvent diminuée avant la chirurgie et que le remplacement du revêtement lui-même peut conduire à une inactivation du canal.
Une personne peut parfaitement fonctionner avec cinq canaux d'équilibre. Nous pensons donc que le meilleur traitement consiste à boucher le canal. Nous pouvons inactiver sélectivement un canal de balance sans affecter les autres canaux de balance. Le bouchage du canal supérieur est une procédure qui prend habituellement environ quatre heures et nécessite que les patients soient hospitalisés pendant quelques jours. J'ai eu recours à cette technique d'obturation du canal lors de nombreuses recherches fondamentales et je me sentais donc à l'aise avec cette technique chirurgicale.
Existe-t-il des mesures préventives ou des tests permettant de déterminer si une personne est à risque de SCDS?
Il existe des tests de dépistage qui peuvent être effectués. Nous avons vu des jeunes de 20 à 20 ans atteints de ce trouble. Si quelqu'un présente des symptômes évocateurs d'une déhiscence du canal supérieure, l'évaluation commence par un examen physique afin de déterminer la présence éventuelle de signes distinctifs tels que les mouvements des yeux évoqués par le son ou la pression. Un test de potentiel myogénique évoqué vestibulaire (technique d'évaluation neurophysiologique visant à contrôler le fonctionnement des organes de l'oreille interne) peut également révéler des anomalies caractéristiques du SCDS. Un scanner haute résolution peut également être effectué pour examiner les os temporaux pour la déhiscence.
Vous avez mentionné que 1 ou 2% de la population pourrait être exposée au SCDS. Savez-vous combien de personnes sont atteintes de ce trouble?
L’expérience est relativement nouvelle. Quand nous avons commencé, nous pensions que c'était probablement assez rare. Nous ne disposons pas de suffisamment de données pour donner un nombre réel de personnes atteintes du trouble, vous pouvez simplement voir dans les journaux et les cas rapportés que ce n'est peut-être pas si rare.
Pourquoi entendons-nous parler davantage de SCDS récemment?
Cela est mieux reconnu parce que cela fait maintenant partie de la littérature médicale. La plupart des grands centres auriculaires du monde en ont maintenant l'expérience et sont à l'aise pour poser un diagnostic. C'est également un diagnostic gratifiant à poser, car vous pouvez y remédier. Les symptômes semblent bizarres - je veux dire, entendre vos yeux bouger. Le premier patient qui m'a été référé a été référé par un psychiatre car ses symptômes étaient si étranges qu'il était clair qu'il se passait quelque chose. C'est une belle histoire - il y a de bonnes bases scientifiques et un traitement efficace une fois que vous avez posé un diagnostic définitif, et les résultats ont tendance à être très bons. C'est le genre de choses que vous voudriez voir plus souvent dans la science médicale: commencez par un mystère, proposez une explication, développez les tests de dépistage appropriés pour poser le diagnostic, puis proposez un traitement efficace.
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👉 Le kératocône se caractérise par un amincissement et par une déformation progressive de la cornée. Cette déformation est le plus souvent décentrée et aboutit à l'apparition de plusieurs troubles visuels : Myopie évolutive par bombement de la cornée, astigmatisme évolutif.
👉 Qu'est-ce qu'un kératocône ? Le kératocône est une déformation évolutive de la cornée qui, petit à petit, devient conique. Cette pathologie peut entraîner une vision floue, des éblouissements, mais aussi dans de rares et graves cas, une rupture de la cornée.
👉 Pollution, fatigue ou encore allergies peuvent être des causes qui donnent envie de se gratter les yeux. Généralement, se frotter les yeux nous procure une sensation agréable, mais il ne faut pas oublier que nos yeux sont très sensibles.
👉 Il n'existe, à l'heure actuelle, aucun traitement permettant de guérir d'un kératocône. Rien ne pourra redonner à la cornée sa forme initiale. Toutes les démarches thérapeutiques ont pour objectif de stabiliser la maladie et de limiter son impact sur la fonction visuelle et la vie quotidienne des patients.
👉 La photophobie désigne une hypersensibilité à la lumière. Qu'elle soit artificielle ou naturelle, l'exposition à la lumière peut provoquer des céphalées et de vives douleurs dans les yeux.
👉 On parle d'amblyopie quand il existe une différence de vision entre les deux yeux. Un œil voit bien, l'autre voit mal : il est appelé « œil fainéant ou paresseux ». Cette situation touche 2 à 3% des enfants, en France. Il s'agit d'une anomalie de développement du système de communication entre les yeux et le cerveau.
👉 Oeil 2. Qu’est-ce que le globe oculaire ? Le globe oculaire est contenu dans l'orbite, massif osseux dont il occupe la partie antérieure. La taille du globe oculaire, en particulier son diamètre, est de taille variable : elle est augmentée chez les myopes et réduite chez les hypermétropes.
👉 La taille du globe oculaire, en particulier son diamètre, est de taille variable : elle est augmentée chez les myopes et réduite chez les hypermétropes. Il est délimité en dehors par une tunique fibreuse composée de deux parties sphériques dont les diamètres sont différents. La partie antérieure, transparente, recouvre l'œil. C'est la cornée.
👉 Lors de l’opération, le chirurgien va déplacer les muscles oculaires pour placer les globes oculaires dans cette fameuse position de blocage. A la suite de l’intervention, est constaté un meilleur confort visuel, parfois une amélioration de la vue et de la position de la tête.
👉 Une protrusion du globe oculaire se développant lentement suggère une maladie de Graves-Basedow (quand elle touche les deux yeux) ou une tumeur dans l’orbite (quand elle touche un œil). L’examen clinique est axé sur les yeux.
Un trouble de l'oreille interne appelé syndrome de déhiscence du canal supérieur provoque l'amplification de tous les sons du corps, même le mouvement des globes oculaires, tout le temps.